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什么是法洛四联症

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[摘要]法洛四联症是最常见的紫绀型心脏病。据Abbott统计其发生率占先天性心脏病的14%。1888年Fallot首先对本病作了详细的描述。其主要病理改变为1、肺动脉狭窄;2、室间隔缺损;3、主动脉骑跨;4、右心室肥厚。

       法洛四联症是最常见的紫绀型心脏病。据Abbott统计其发生率占先天性心脏病的14%。1888年Fallot首先对本病作了详细的描述。其主要病理改变为1、肺动脉狭窄;2、室间隔缺损;3、主动脉骑跨;4、右心室肥厚。
       病理生理:肺动脉狭窄可引起右心室排血受阻,肺循环血流量减少。右心室压力增高,常和左心室压力相等,故大量右心室的血液可经室间隔缺损排入主动脉,临床上出现紫绀,动脉血氧饱和度下降。为了代偿缺氧,红细胞及血色素增多。
       临床表现:症状的轻重与肺动脉狭窄程度有关。多数患儿出生后3~6个月出现紫绀,哭闹时紫绀加重。严重者常有缺氧性晕厥发生。年龄稍长后出现活动后气短,体力活动受限,喜蹲踞。体征:患儿生长发育不良,面唇紫绀,杵状指趾。胸骨左缘可听到粗糙的收缩期杂音,可伴有细震颤。肺动脉瓣区第2区减弱。
       心电图示电轴右偏,右心室肥厚。
       胸部X线:两肺纹理纤细,心腰凹陷呈“靴形心”,右心室扩大,心尖圆钝,25%病人伴右位主动脉弓。
       超声心动图:肺动脉瓣及漏斗部狭窄。主动脉右跨,室间隔连续中断。
       右心导管检查:右心室压力升高,肺动脉到右心室有压力阶差及移行区。有时导管可通过缺损进入左心室或升主动脉。
       右室造影:可显示肺动脉狭窄的程度及部位,室间隔缺损的大小及主动脉骑跨程度。
       预后:本病预后不良,平均寿命为12岁。半数患者仅能生存到7岁。
外科治疗:常用的手术有姑息性即分流术及根治性手术两种。
1、姑息性手术(分流术):对2岁以下紫绀严重的婴儿可施行左锁骨下动脉与肺动脉吻合术,或主动脉与肺动脉吻合术。分流术的目的是使血氧饱和度低的动脉血部分分流至肺循环,再次氧合后经肺静脉回入左心,再经主动脉供应全身,分流术后可使缺氧情况得到改善,紫绀减轻,从而可改善患儿的生长发育及体力活动。以后可在体外循环下进行根治术。
2、根治术:应在体外循环下进行。切除漏斗部肥厚肌束,用补片修补室间隔缺损,右室流出道狭窄严重或伴有肺动脉瓣环狭窄,须用补片加宽,以彻底解除肺动脉狭窄。根治术后患者症状可明显减轻或消失,生长发育正常,可恢复正常的体力活动。
 

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