导读：你以为单侧起病、“N”字形发展、静止性震颤、肌强直、行动迟缓就是帕金森诊断的全部？事实并非如此，帕金森的诊断是陷阱重重，充满挑战！
6月2日，第四军医大学西京医院刘学东老师在“医生站”为站友带来《帕金森病最新诊断标准2015解读》的精彩讲座，详细分析了帕金森病（PD）诊断的各种问题，内容精彩有料，小编特整理出这份听课笔记，希望对大家有用。
关于PD的诊断，有一个非常神奇的存在，那就是英国PD脑库诊断标准（1988）。在迅速发展变化的当代，一个热门疾病的临床诊断标准竟然沿用了27年！
2015年10月，国际运动障碍协会（MDS）终于忍不住了，一口气发布了两份PD诊断标准，一份用于临床诊断，一份则用于科研。刘老师为我们讲解的是与日常工作息息相关的临床PD诊断标准。
PD的诊断具有很大的挑战性！
PD的诊断看似容易，但其实一些不典型的患者很容易被误诊，下面这个病例就充分说明了这点。
女，58岁，肢体无力，震颤4年，加重伴行动迟缓半年入院。
病史：4年前右侧肢体无力，活动欠灵活，右手震颤，静止时明显，3年前服多巴丝肼片1/2，一日三次，症状改善，近半年症状加重，渐波及左侧。
查体：四肢肌张力高，病理征（-）。
行脑深部电刺激（DBS）手术，术中震颤及肌僵直明显缓解。
中年女性、“N”字形起病、主要的症状包括行动迟缓、静止性震颤、肌强直、对多巴丝肼片有良好的反应，诊断PD毫无疑问？请继续往下看：
6月后，患者饮水呛咳，言语不清，行走不稳。
1年后，症状逐渐加重，入院治疗。
查体：声音嘶哑，饮水呛咳，四肢肌张力偏高，病理征（+）
图解：14年5月（术前）可见小脑脑沟明显偏深，小脑“十字征”、竖线隐约可见；15年12月（复查）可见小脑萎缩进一步加重，小脑“十字征”更加明显。
所以，这是一例多系统萎缩患者！
2015年发表于《中华神经科杂志》的一项研究结果显示，纳入2007-2014年连续入组的204例帕金森患者，起病至确诊所需时程中位数为10个月，误诊率为23.53%（48/204），肢体僵硬和步态异常起病的误诊率34.78%，以运动迟缓起病的误诊率10.00%。
2014年发表于《Neurology》的一项研究结果则表明，病程小于5年，在未治疗或治疗反应不明确，临床诊断PD的准确率只有26%；病程小于5年，对治疗反应较好，诊断准确率为53%；病程大于5年，药物治疗反应好，诊断准确率则达到了85%。
由此可知，PD的诊断陷阱重重，并非易事。而且，患者的病程及对药物的治疗反应在诊断中具有非常重要的意义。
PD诊断标准的变迁
1988年--英国PD脑库--PD诊断标准
2013年--欧洲神经科学协会联盟（EFNS）--PD推荐诊断意见
2015年--MDS--PD临床诊断标准
一、生不逢时的2013 EFNS PD诊断指南
① 新增加了嗅觉减退作为支持标准
② PD和MSA在自主神经障碍方面有重叠
③ 不推荐急性左旋多巴负荷试验作为PD诊断的依据
④ 黑质超声用于鉴别PD和继发性及非典型帕金森综合征
⑤ MRI和DWI对于鉴别MSA、PSP和PD值得推荐
⑥ DAT-SPECT用于鉴别帕金森综合征和原发性震颤
⑦ 心肌123-I间位碘代苄胍（MIBG）SPECT显像可以鉴别诊断PD和帕金森综合征
这份EFNS的推荐诊断意见，可谓前有UK脑库，后有MDS强敌，多半是要默默无闻下去了，所以看看就好。
二、MDS与英国PD脑库诊断标准的对比分析
--诊断构架的变化（增加了警示标准）
--主征的变化（去掉了四主征中的姿势不稳）
--支持性标准简化（将老一套的8条砍成4条），增加非运动症状的价值
--病程是重要因素
帕金森综合征
英国PD脑库：
运动迟缓（随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低）同时至少具有以下一个症状：A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体感觉功能障碍造成）
MDS：
运动迟缓，并且至少存在静止性震颤或肌肉强直这两项主征的一项。
为什么去掉了姿势不稳？
姿势不稳常在晚期出现，早期没那么普及；而且早期出现时却常提示其他的诊断，比如进行性核上性麻痹（PSP）、正常颅压脑积水、血管性帕金森综合征……
支持标准
英国PD脑库：
① 单侧起病
② 存在静止性震颤
③ 疾病逐渐进展
④ 症状持续的不对称，首发侧较重
⑤ 对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）
⑥ 应用左旋多巴导致的严重异动症
⑦ 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）
⑧ 临床病程10年以上（含10年）。
MDS：
①对多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答。在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平。在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：
a. 药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包括轻微的改变。以上改变通过客观评分（治疗后 UPDRS-III 评分改善超过 30%）或主观（可靠的患者或看护者提供明确证实存在显著改变）记录；
b. 明确且显著的「开/关」期波动；必须在某种程度上包括可预测的剂末现象。
②出现左旋多巴诱导的异动症
③临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤（既往或本次检查）
④存在嗅觉丧失或心脏 MIBG 闪烁显像法显示存在心脏去交感神经支配
排除标准
英国PD脑库：
① 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森症状
② 反复的脑损伤史
【上一篇】帕金森诊断方法 【下一篇】帕金森症状 ≠ 帕金森病
