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小儿先天性心脏病——房间隔缺损

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[摘要]病理生理:出生后随着肺循环血量的增加,左心房压力>右心房压力,分流自左向右,分流量的大小取决于缺损大小。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大、肺循环血量增多和体循环血量减少。
 
       小儿先天性心脏病“房间隔缺损”房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的20%~30%,女性较多见。根据解剖病变的不同可分为第一孔(原发孔)缺损和第二孔(继发孔)缺损。后者常见。

1、病理生理
       出生后随着肺循环血量的增加,左心房压力>右心房压力,分流自左向右,分流量的大小取决于缺损大小。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大、肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高,晚期当右心房压力>左心房压力时,则可产生右向左分流,出现持续性青紫。第一孔缺损伴有二尖瓣关闭不全时,左室也增大。

2、临床表现
       缺损小者可无症状,缺损大者由于肺循环充血,易患肺炎,并因体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育。体检可见心前区隆起、心尖搏动弥散、心浊音界扩大、胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,肺动脉瓣区第二音亢进并呈固定分裂。

3、诊断检查
       胸部X线检查:心脏外形呈轻至中度扩大,以右心房、右心室增大为主,肺动脉段突出,肺门血管影增粗,胸透可见肺门“舞蹈”征,肺野充血,主动脉影缩小。
       心电图:典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞,部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未闭伴二尖瓣关闭不全者,则左室亦增大。
       超声心动图:M型超声心动图可见右心房、右心室内径增大。二维超声心动图显示房间隔回声中断,并可提示缺损的位置和大小。
       心导管检查:可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量,心导管可由右心房通过缺损进入左心房。

4、治疗
       缺损较大,影响生长发育者需于学龄前作房间隔缺损修补术,亦可通过导管用微型弹簧折伞关闭房缺。
 

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