小儿先天性心脏病——房间隔缺损
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[摘要]病理生理：出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力>右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损大小。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大、肺循环血量增多和体循环血量减少。
小儿先天性心脏病“房间隔缺损”房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的20％～30％，女性较多见。根据解剖病变的不同可分为第一孔（原发孔）缺损和第二孔（继发孔）缺损。后者常见。
1、病理生理
出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力>右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损大小。分流造成右心房和右心室负荷过重而产生右心房和右心室增大、肺循环血量增多和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉压力升高，晚期当右心房压力>左心房压力时，则可产生右向左分流，出现持续性青紫。第一孔缺损伴有二尖瓣关闭不全时，左室也增大。
2、临床表现
缺损小者可无症状，缺损大者由于肺循环充血，易患肺炎，并因体循环血量减少而表现为气促、乏力和影响生长发育。体检可见心前区隆起、心尖搏动弥散、心浊音界扩大、胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音亢进并呈固定分裂。
3、诊断检查
胸部X线检查：心脏外形呈轻至中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，胸透可见肺门“舞蹈”征，肺野充血，主动脉影缩小。
心电图：典型心电图表现为电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未闭伴二尖瓣关闭不全者，则左室亦增大。
超声心动图：M型超声心动图可见右心房、右心室内径增大。二维超声心动图显示房间隔回声中断，并可提示缺损的位置和大小。
心导管检查：可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，心导管可由右心房通过缺损进入左心房。
4、治疗
缺损较大，影响生长发育者需于学龄前作房间隔缺损修补术，亦可通过导管用微型弹簧折伞关闭房缺。
